موصى به, 2019

اختيار المحرر

قد تساعد الوصفات غير المستخدمة لجراحة الأسنان في زيادة انتشار الأفيونيات
مركب شجرة التنوب الصيني قد يساعد في مكافحة السرطان
رسالة من المحرر: إلى البحر

كل شيء عن التصلب الجانبي الضموري (ALS)

التصلب الجانبي الضموري هو نوع من مرض الخلايا العصبية الحركية. إنه يشير إلى مجموعة من الأمراض العصبية التقدمية التي تسبب اختلال وظيفي في الأعصاب التي تتحكم في حركة العضلات.

هذا يؤدي إلى ضعف العضلات والتغيرات في كيفية عمل الجسم. في المراحل اللاحقة ، يؤثر التصلب الجانبي الضموري (ALS) على الأعصاب التي تتحكم في التنفس ، وقد يكون ذلك قاتلاً.

ALS هو النوع الأكثر شيوعا من مرض الخلايا العصبية الحركية (MND). يطلق عليه أحيانًا مرض لو جيريج ، بعد لاعب البيسبول الشهير الذي يعاني من هذه الحالة. يهدف تحدي دلو الثلج لعام 2014 إلى زيادة الوعي والأموال اللازمة للبحث.

تقدر مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) أن ما بين 14500 و 15000 شخص في الولايات المتحدة (الولايات المتحدة) أصيبوا بمرض ALS ​​في عام 2016 ، مع حوالي 5000 شخص يتلقون التشخيص سنويًا. في جميع أنحاء العالم ، يُعتقد أنه يؤثر على ما بين شخصين وخمسة أشخاص من بين كل 100،000 شخص.

سيعيش معظم الأشخاص الذين يعانون من ALS لمدة 3 إلى 5 سنوات بعد ظهور الأعراض لأول مرة ، ولكن حوالي 10 بالمائة من المرضى سيعيشون لمدة 10 سنوات أخرى أو أكثر.

لا يوجد علاج ، لكن العلاج يمكن أن يخفف الأعراض ويحسن نوعية الحياة.

حقائق سريعة عن المرض

فيما يلي بعض النقاط الرئيسية حول ALS. مزيد من التفاصيل في المقال الرئيسي.

  • يؤثر المرض على الخلايا العصبية في المخ والحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى ضعف العضلات وفقدان الوظيفة الحركية والشلل ومشاكل التنفس ، وفي النهاية الموت.
  • سيعيش معظم الأشخاص الذين يعانون من ALS بين 3 و 5 سنوات بعد ظهور الأعراض.
  • السبب الدقيق غير معروف ، لكن العوامل البيئية والوراثية قد تكون متورطة.
  • لا يوجد حاليًا علاج ، ويهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض ، وتوفير الدعم الاجتماعي والعاطفي ، وربما بطء تطور المرض.

ما هو المرض؟


يمكن أن تساعد المعدات التكيفية الأشخاص الذين لديهم ALS على البقاء متنقلين.

ALS هو نوع من MND. يهاجم الخلايا العصبية التي يتم استخدامها في أعمال العضلات الطوعية ، والمعروفة باسم الخلايا العصبية الحركية. هذه هي الإجراءات التي يمكننا التحكم فيها ، مثل تلك الموجودة في الذراعين والوجه والساقين.

تم العثور على الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي. مع تقدم ALS ، تتحلل هذه الخلايا وتموت. توقفوا عن إرسال الرسائل إلى العضلات. لم يعد بإمكان الدماغ التحكم في الحركة التطوعية ، حيث تضعف العضلات وتضيع.

كما تقدم ALS ، فإنه يؤثر على جميع العضلات الطوعية. لم يعد بإمكان الشخص التحكم في أذرعهم ووجههم وأرجلهم. في الوقت المناسب ، يمكن أن يؤدي عدم القدرة على التنفس غير المدعم إلى فشل في التنفس.

سيعيش نصف جميع المصابين بمرض ALS ​​لمدة 3 سنوات أو أكثر بعد التشخيص ، لكن بعضهم يعيشون لفترة أطول. سيعيش حوالي 20 في المائة من الأشخاص بعد 5 سنوات أو أكثر من التشخيص ، ويعيش 10 في المائة لمدة 10 سنوات أو أكثر ، ويعيش 5 في المائة لمدة 20 عامًا.

تلقى ستيفن هوكينج ، عالم الفيزياء الشهير ، تشخيص مرض ALS ​​البالغ من العمر 21 عامًا. وهو الآن أكثر من 70 عامًا ، لا يزال قائداً في مجال العلوم.

أسباب وأنواع ALS

ليس من الواضح بالضبط ما الذي يسبب المرض. هناك أنواع مختلفة ، وفقاً لعلاماتها وأعراضها ، وما إذا كان هناك ارتباط جيني واضح أم لا.

يمكن أن يكون المرض متقطعًا أو عائليًا.

متقطع ALS يحدث بشكل عشوائي ، ويمثل 90 إلى 95 في المئة من الحالات. لا يوجد عامل خطر واضح أو سبب.

ALS عائلي موروثة. حوالي 5 إلى 10 في المئة من الحالات هي عائلي. ستتاح للطفل المصاب بمرض ALS ​​فرصة بنسبة 50 بالمائة لتطوير الحالة. نادرا ، يمكن أن تؤثر على شخص في سن المراهقة. الباحثون يحققون في الجينات المعنية.

الأسباب المحتملة الأخرى لـ ALS تشمل:

  • استجابة مناعية غير منظمة: قد يهاجم الجهاز المناعي بعض خلايا الجسم ، وربما يقتل الخلايا العصبية.
  • اختلال التوازن الكيميائي: غالبًا ما يكون لدى المصابين بمرض ALS ​​مستويات أعلى من الغلوتامات ، رسول كيميائي في المخ ، بالقرب من الخلايا العصبية الحركية. من المعروف أن الجلوتامات بكميات كبيرة تكون سامة للخلايا العصبية.
  • سوء التعامل مع البروتينات: إذا لم تتم معالجة البروتينات بشكل صحيح عن طريق الخلايا العصبية ، فمن المحتمل أن تتراكم البروتينات غير الطبيعية وتسبب في موت الخلايا العصبية.

العوامل البيئية المحتملة

العوامل البيئية قد تلعب أيضا دورا.

ذكرت إحدى الدراسات أن الأفراد العسكريين الذين تم نشرهم في منطقة الخليج خلال حرب عام 1991 كانوا أكثر عرضة لتطوير مرض التصلب العصبي المتعدد من الأفراد العسكريين الذين تم نشرهم في أماكن أخرى.

تم العثور على بعض الروابط المحتملة بين ALS والتعرض لـ:

  • صدمة ميكانيكية أو كهربائية
  • الخدمة العسكرية
  • مستويات عالية من التمرين
  • مستويات عالية من المواد الكيميائية الزراعية
  • مستويات عالية من مجموعة متنوعة من المعادن الثقيلة

ومع ذلك ، لا يوجد دليل قاطع على أن تغييرات نمط الحياة المحددة يمكن أن تقلل من المخاطر.

العلامات والأعراض

تظهر أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد عادة عندما يكون الشخص في أواخر الخمسينات أو أوائل الستينيات ، ولكن يمكن أن يحدث ذلك في الأعمار الأخرى.

التقدم يختلف بين الأفراد. في المراحل المبكرة ، قد تكون العلامات والأعراض بالكاد ملحوظة ، لكن الضعف يصبح أكثر وضوحا مع مرور الوقت.

تشمل الأعراض الشائعة:

  • صعوبة القيام بالأنشطة اليومية ، بما في ذلك المشي
  • زيادة الخرقاء
  • ضعف في القدمين واليدين والساقين والكاحلين
  • التشنج والوخز في الذراعين والكتفين أو اللسان
  • صعوبة في الحفاظ على الموقف الجيد وعقد الرأس
  • نوبات الضحك أو البكاء غير المنضبط ، والمعروفة باسم القابلية العاطفية
  • التغييرات المعرفية
  • تباطؤ الكلام وصعوبة في الإسقاط الصوتي
  • الم
  • إعياء
  • مشاكل مع اللعاب والمخاط
  • صعوبة في التنفس والبلع ، في المراحل اللاحقة

يحدث الضعف التدريجي للعضلات في جميع حالات المرض ، ولكن هذا قد لا يكون أول إشارة للحالة.

وغالبًا ما تشمل الأعراض المبكرة الخباثة ، والتعب الشاذ للأطراف ، وتشنجات العضلات والتشنجات ، والكلام المشدود. سوف تنتشر الأعراض إلى جميع أجزاء الجسم مع تقدم المرض.

قد يواجه بعض الأشخاص مشاكل في صنع القرار والذاكرة ، مما يؤدي في النهاية إلى شكل من أشكال الخرف يُسمى الخرف الجبهي الصدغي.

يمكن أن تسبب العاطفية التقلبات في المزاج والاستجابة العاطفية.

العلاج والوقاية

لا يوجد علاج لـ ALS ، لذلك يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض ، ومنع المضاعفات غير الضرورية ، وإبطاء معدل تطور المرض.

يمكن أن يسبب مرض التصلب العصبي المتعدد مجموعة من التغييرات الجسدية والعقلية والاجتماعية ، وبالتالي فإن فريقًا من المتخصصين سيساعدون المرضى في كثير من الأحيان على إدارة أعراضهم ورعايتهم وتحسين مؤهلاتهم في الحياة وإطالة أمد بقائهم على قيد الحياة.

تمت الموافقة على Riluzole (Rilutek) لعلاج ALS من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) في عام 1995 ، ويبدو أنه يؤدي إلى إبطاء تقدم المرض. قد ينجح ذلك عن طريق خفض مستويات الغلوتامات في الجسم ، وهي مادة تثير الإكسيتوتكس المرتبطة بالأضرار العصبية.

في مايو 2017 ، تمت الموافقة على Radicava (Edaravone) لعلاج المرض. قد تبطئ انخفاض في الوظيفة البدنية بنسبة الثلث.

يبحث عدد من المشروعات البحثية عن طرق لاستخدام العقاقير الجديدة والحالية لعلاج جوانب مختلفة من المرض. يمكن للأطباء أيضًا وصف الأدوية لعلاج الأعراض المختلفة.

علاج

علاج بدني يمكن أن تساعد الأشخاص الذين يعانون من ALS على معالجة مشاكل التنقل ومعالجتها.

يمكن أن يقدم المعالج الفيزيائي المساعدة والمعلومات مع:

  • تمارين منخفضة التأثير لتعزيز لياقة القلب والأوعية الدموية والرفاه العام
  • مساعدات التنقل ، مثل المشي والكراسي المتحركة
  • الأجهزة لجعل الحياة أسهل ، مثل سلالم

علاج وظيفي يمكن أن تساعد المريض على الحفاظ على استقلاله لفترة أطول من خلال:

  • مساعدة المرضى على اختيار المعدات التكيفية والتقنيات المساعدة لمساعدتهم على الحفاظ على روتين حياتهم اليومية
  • تدريبهم بطرق للتعويض عن نقاط الضعف في اليد والذراع

علاج التنفس قد تكون هناك حاجة في الوقت المناسب ، حيث تصبح عضلات الجهاز التنفسي أضعف.

يمكن أن تساعد أجهزة التنفس المريض على التنفس بشكل أفضل في الليل. قد يحتاج بعض المرضى إلى تهوية ميكانيكية. يتم توصيل أحد طرفي الأنبوب بجهاز تنفس ، بينما يتم إدخال الطرف الآخر في القصبة الهوائية من خلال ثقب تم إنشاؤه جراحياً في الرقبة ، أو فغر القصبة الهوائية.

علاج النطق يكون مفيدًا عندما تبدأ ALS في جعل التحدث أكثر صعوبة. يمكن لأخصائيي النطق المساعدة في تدريس التقنيات التكيفية. تشمل طرق الاتصال الأخرى معدات الكتابة والكتابة على الكمبيوتر.

الدعم الغذائي مهم ، لأن صعوبة البلع يمكن أن تجعل من الصعب الحصول على ما يكفي من العناصر الغذائية. يمكن لأخصائيي التغذية تقديم المشورة بشأن إعداد وجبات مغذية أسهل في البلع. قد تساعد أجهزة الشفط وأنابيب التغذية.

التشخيص

لا يوجد اختبار واحد يمكن أن يشخص المرض ، لذلك يعتمد التشخيص على الأعراض ونتائج الاختبارات لاستبعاد الحالات الأخرى ذات الأعراض المشابهة.

الاختبارات التي قد تساعد في تشخيص المرض هي:

  • الكهربائي (EMG) ، الذي يكشف الطاقة الكهربائية في العضلات
  • دراسة توصيل الأعصاب (NCS) ، والتي تختبر مدى إرسال الأعصاب للإشارات

يمكن أن تساعد هذه الاختبارات في استبعاد الاعتلال العصبي المحيطي ، أو تلف الأعصاب المحيطية ، واعتلال عضلي ، أو مرض عضلي.

يمكن لفحص التصوير بالرنين المغناطيسي اكتشاف المشكلات الأخرى التي قد تسبب الأعراض ، مثل ورم الحبل الشوكي أو القرص الفقري في الرقبة.

قد تشمل الاختبارات الإضافية لاستبعاد الحالات الأخرى اختبارات الدم والبول وخزعة العضلات.

تشمل المشكلات الطبية التي يمكن أن تحدث أعراضًا مماثلة لمرض ALS ​​فيروس نقص المناعة المكتسبة ومرض لايم والتصلب المتعدد (MS) وفيروس شلل الأطفال وفيروس غرب النيل.

إذا كانت هناك أعراض في كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية ، فقد يكون ALS موجودًا.

تشمل أعراض الخلايا العصبية الحركية العليا تصلب ومقاومة الحركة في العضلات وردود الفعل السريعة. وتشمل أعراض الخلايا العصبية الحركية ضعف ، وضمور العضلات ، والوخز.

نصائح للعيش مع ALS

هناك عدد من النصائح التي قد تساعد الأشخاص الذين يعانون من ALS وأحبائهم على التكيف مع موقفهم المتغير.

أبق على اتصال: التواصل الاجتماعي هو المهم. البقاء على اتصال مع الأصدقاء ومواكبة أكبر عدد ممكن من الأنشطة السابقة. قد تكون هناك مجموعات دعم محلية أو عبر الإنترنت يمكنها الإجابة على الأسئلة وتقديم نظرة ثاقبة من خلال التجارب المشتركة.

يكون عمليا: اجعل كيسًا مُجهزًا بالأنسجة ، ومناديل اليد ، وأدوات المائدة سهلة الحمل. سجل للحصول على لافتة الإعاقة للسيارة. قم بإجراء تعديلات في المنزل ، على سبيل المثال ، جهاز لرفع مقعد المرحاض.

خطط مسبقا: قد يكون الأمر صعبًا عندما يجد أحد أفراد أسرته أنه لم يعد بإمكانه القيام بشيء يمكنه القيام به من قبل ، ولكن توقع القيود المحتملة يمكن أن يساعدك على الاستعداد عندما يأتي.

بحث المساعدة المالية: مع تقدم المرض ، قد يصبح العلاج باهظ الثمن. تعرف على ما إذا كان يحق لك الحصول على المساعدة من خلال إعانات الضمان الاجتماعي وإعانات الرعاية الطبية والمساعدات الطبية.

ترتيب الإغاثة لمقدمي الرعاية: رتّب أن يأتي صديق أو قريب أو مقدم رعاية للبقاء في عطلة نهاية الأسبوع أو أن يأخذ الشخص المصاب بمرض ALS ​​لليوم. يجب على مقدمي الرعاية التأكد من أنهم يهتمون بصحتهم ، وكذلك بصحة أحبائهم.

ما يمكنك القيام به سيعتمد إلى حد ما على أموالك ، ولكن مجموعات الدعم المحلية يمكن أن تساعد الناس على مواجهة التحديات المالية والعاطفية التي تنطوي عليها ALS ، من خلال المشورة أو المساعدة العملية.

الفئات الشعبية

Top